Esta enfermedad es causada por una deformación en la proteína PrPC que ayuda en la sobrevivencia de la célula ya que lo protege contra estrés oxidativo (desequilibrio entre la producción de iones de oxígeno y la capacidad del sistema trabajar con este exceso) y apoptosis (muerte celular) y ayuda en adherencia celular. La proteína que se forma es PrPSc que inhibe que la proteína haga su trabajo principal.
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